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详细信息 法络四联症是什么?怎么治疗?首选河南省胸科医院权威专家 张主任手机:13183005120
摘要:法洛氏四联症指的是由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右室肥厚四种畸形并存。发病率约占先天性心脏病的10%左右。患者青紫、杆状指,活动时呼吸急速,喜蹲踞或有青紫发作
法洛氏四联症指的是由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右室肥厚四种畸形并存。发病率约占先天性心脏病的10%左右。患者青紫、杆状指,活动时呼吸急速,喜蹲踞或有青紫发作,即青紫加重,呼吸增快,困难,严重甚至晕厥是最明显症状。
法洛四联症症状主要是自幼就发生紫绀和呼吸困难,哭闹时愈甚,伴有杵状指(趾)和红细胞增多。病孩易感乏力,劳累后的呼吸困难与乏力常使病孩采用下蹲位休息,部分病人由于严重的缺氧而引起昏厥发作,甚至有羊角风抽搐。其它并发症尚有心力衰竭、脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染等。如不治疗,体力活动大受限制,且不易成长。
法洛四联症体征可见发育较差,胸前部可能隆起,有紫绀与杵状指(趾)。胸骨左缘第二、三肋间有收缩期吹风样喷射型杂音,可伴有震颤。此杂音为肺动脉口狭窄所致,其响度与狭窄的程度呈反比例,因狭窄越重则右心室的血液进入骑跨的主动脉越多,而进入肺动脉的越少。其与单纯性肺动脉口狭窄杂音的其它不同处尚有历时较短,高峰较早,吸入亚硝酸异戊酯后减轻而非增强,发生震颤
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