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详细信息 心内膜垫缺损的病理生理及临床表现
由于病理变化差别极大,其病理生理及临床表现各不相同,相差悬殊,主要取决于心内分流量的多少和房室瓣返流的程度。单纯原发孔缺损而无二尖瓣裂时,由于没有或仅有少量二尖瓣返流,其临床表现和病理生理改变与继发孔缺损相同。部分心内膜垫缺损有二尖瓣裂存在时,由于有二尖瓣的返流,而使心脏负荷加重。完全型心内膜垫缺损,由于有多水平分流及房室瓣返流,可引起心脏负担过重。肺严重充血,早期出现肺动脉高压和心力衰竭。
心内膜垫缺损患者的主要症状是轻度活动后气急、心悸和频发的呼吸道感染。与继发孔房间隔缺损不同,本病症状出现早,病理进展快,早期可出现心脏扩大和严重的肺部充血,甚至心力衰竭。患儿常有营养不良,发育迟缓,胸廓常明显隆起。在心尖部可闻及全收缩期粗糙的吹风样杂音,向左腋下传导,系由二尖瓣关闭不全引起。在胸骨左缘第3、4肋间可闻及收缩期粗糙的吹风样杂音,系由室间隔缺损引起。心尖区第一心音减弱,肺动脉瓣区第二心音亢进,伴固定性分裂。少数患者有紫绀。
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