河南省胸科医院  

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法乐四联症的诊断及鉴别诊断 法乐四联症诊断一般不难，如紫绀、呼吸困难、活动耐力差、喜蹲踞；检查胸骨左缘3、4肋间可闻及收缩期吹风样杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱；红细胞计数升高，压积上升，动脉血氧饱和度下降；X线检查心脏呈靴型，肺部血管纹理减少，诊断较易确立。必要时配合超声检查及右心导管、造影检查，诊断多可确立。但需与下列紫绀型先天性心脏病相鉴别。 ①法乐三联症：法乐三联症紫绀出现较法乐四联症为迟，症状常较轻；收缩期杂音位置较高，位于胸骨左缘2、3肋间，肺动脉瓣第二心音可分裂；X线示肺动脉段突出，主动脉较小，右心室肥大显著。法乐四联症者心影呈靴型，肺动脉段凹陷。右心导管检查示法乐三联症右心室最高压与体循环收缩压有显著差别，而法乐四联症二者压力阶差不大。右心室造影检查法乐三联症示肺动脉瓣狭窄，心室之间无分流，而法乐四联症显示漏斗部狭窄，右心室与主动脉、肺动脉同时显影。超声检查可显示缺损部位，诊断多可确立。 ②大血管转位：完全性大动脉转位紫绀程度重，无蹲踞现象。心影较大，肺门血管影扩大，增粗。心导管检查导管可经右心房、右心室直接进入升主动脉。主动脉内血氧含量下降，右心室压力升高，收缩压与主动脉压相等。 另外，尚需与单心室合并肺动脉狭窄、永存性动脉干等先天性紫绀性心脏病相鉴别。 办公电话：0371-65662979 张主任手机：13183005120； QQ: 907145149 电子邮箱：zhangrc200410@163.com 907145149@qq.com 网站：http://zhangruicheng.haodf.com/ http://www.hnxzzx.com/