右心室双出口的治疗 右心室双出口明确诊断后，原则上都应予以矫正，有阻塞性肺动脉高压已不可逆转者应列为手术禁忌。严重肺动脉梗阻并存肺动脉极度发育不良或缺如而无法矫治者和二尖瓣发育不良、左心室细小、瓣环小难以处理者，也不宜行根治术。 合并有肺动脉狭窄者，肺血管继发病变发生较晚，手术可适当延迟。不合并肺动脉狭窄如发生严重紫绀者，可先行肺动脉束扎术。小室缺不宜行肺动脉束扎术，以免发展为严重的右心室肥厚，应尽早行根治术。 婴儿期凡室缺位于主动脉瓣下方，无肺动脉狭窄或Tausig-Bing畸形者均伴有肺动脉高压，手术宜及早进行。 根治手术方案根据具体病变加以选择： ①无肺动脉狭窄，室间隔缺损位于主动脉瓣下时，修补室缺的同时，将室缺隔于左心室。主动脉瓣下如有梗阻，则在室缺的左前方作“V”形扩大，予以疏通。为保持左心室流出道通畅，补片宜较大或用人工血管裁剪。 ②合并有肺动脉瓣或瓣下狭窄者，须用内管道连接室缺与主动脉，切断肺动脉，近端缝闭，远端与右心室切口用外管道连接。外管道可用同种带主动脉瓣的血管，根据需要修剪。 ③肺动脉瓣下室缺：Tausig-Bing畸形，可应用补片将肺动脉开口隔于左心室，造成完全性大血管转位。然后行心房内静脉转流术；或切断主动脉，缝闭近端，切断肺动脉，其近端与升主动脉吻合，远端用外管道与右心室切口连接。 办公电话：0371-65662979 张主任手机：13183005120； QQ: 907145149 电子邮箱：zhangrc200410@163.com 907145149@qq.com 网站：http://zhangruicheng.haodf.com/ http://www.hnxzzx.com/
